Bevezetés

A fej-nyak régióban, illetve a szájüregben gyakoriak a változó lokalizációjú, méretű, illetve kiterjedésű jóindulatú daganatok, amelyekről általánosságban elmondható, hogy lassan, lokálisan növekszenek, nem adnak áttétet, valamint hogy a leggyakrabban rutinszerű, kis beavatkozással eltávolíthatók. A benignus elváltozások között vannak azonban ritkábban előforduló, sokszor rosszindulatú daganathoz hasonló viselkedést mutató léziók is. Dolgozatunkban két ilyen esetet (angiofibróma és myxoma) mutatunk be, hogy felhívjuk a figyelmet a differenciáldiagnosztika fontosságára.

Celluláris angiofibróma

A vaszkuláris, fibrózus elváltozások benignus és malignus formája egyaránt előfordul a fejnyak régió területén. Az angiofibrómák típusos formája az orrgaratban növekvő juvenilis nasopharyngealis angiofibróma, ami elsősorban serdülőkorú fiúk betegsége. A daganatnak nincs tokja, invazívan növekszik, ez megnehezíti a sebészi eltávolítást. A mikroszkópos képre jellemzők a fibroblasztok burjánzása, illetve a kisebb-nagyobb érlumenek [1].

A celluláris angiofibróma elnevezést 1997ben Nucci írta le először [1, 2]. Benignus, mesenchymalis tumor, amely leggyakrabban a vulván, a perineális és paratesticularis régióban jelentkezik. A celluláris angiofibróma mind viselkedésében, mind szövettani szempontból különbözik a juvenilis formától [3].

A későbbiekben a celluláris angiofibróma elnevezést használták extragenitális léziók esetében is [3, 4]. Az extragenitális előfordulási helyek között szerepel a felső szemhéj és a térd [3]. A szájüregben az első, erre vonatkozó leírást 2009-ben adták közre, ez két esetet ismertet [1].

Az első eset egy 38 éves nő szájpadlásán lévő, celluláris típusú angiofibrómát írt le, a másik egy 74 éves nő nyelvének hátsó felszínén hipocelluláris, szklerotikus angiofibrómáról számolt be [1].

Az irodalmi adatok szerint, sebészi excíziót követően ezek a léziók nem recidiválnak.

Saját esetünk

A 37 éves nő beteg hét hete fennálló orrdugulásról, a jobb oldali maxillán jelentkező, vesztibuláris duzzanatról panaszkodott. Időközben (fokozott mobilitás miatt) a jobb felső második moláris fogat is eltávolították, majd az extrakció helyén rapidan növekvő tumormassza jelent meg, a szomszédos fogak is mobilissá váltak.

Általános és családi anamnézisben tumoros vagy egyéb megbetegedés nem szerepelt.

Az előzetesen elvégzett mintavétel benignus tumor jelenlétét igazolta, de a pontos szövettani diagnózisra (celluláris angiofibróma) csak a tumor eltávolítását követően derült fény. Makroszkóposan szürkésfehér szövetdarabok és csontszilánkok alkották a daganatot, mikroszkóposan fibroblasztok proliferációja jellemezte a szöveti képet.

A műtét előtt készített CBCT-felvételen jól látható a jobb oldali arcüregbe, orrüregbe terjedő tumormassza, amely a vesztibulum felé áttöri a bukkális kortikálist (1., 2., 3. ábra).

A műtét során a daganatot eltávolítottuk, részleges maxillarezekciót, az érintett fogak rezekcióját végeztük (4., 5., 6. ábra).

A műtét után fél évvel készült CBCT-felvételek

Annak ellenére, hogy benignus elváltozásról van szó, látható, hogy a daganat növekedése igen kiterjedt csontdestrukciót okozott, és a sebészi eltávolítás is jelentős csonkolással járt.

Myxoma

A myxoma a fej-nyak régióban ritkán előforduló daganattípus. Lassan növekvő, lágy tapintatú, jóindulatú tumor, amelynek hisztogenezise tisztázatlan. Leggyakrabban a második vagy harmadik évtizedben jelentkezik, ritkán jelenik meg gyermekeknél, illetve 50 év felettieknél. A csontok kortikálisát gyakran perforálja, a maxilla esetében sokszor terjed az arcüreg felé.

A myxomák két csoportját különböztethetjük meg, a csontból eredeztethetőket (oszteogén és odontogén formák), illetve a lágyszövet-eredetűeket.

1863-ban Virchow használta először a myxoma kifejezést olyan daganatok egy csoportjára, amelyek a chorda umbilicalis mucinosus állományával mutattak hisztológiai hasonlóságot [5]. 1948-ban Stout újradefiniálta a myxomák hisztológiai meghatározásához szükséges kritériumokat, e szerint nem adnak áttétet, továbbá nem tartalmazzák más, mesenchymalis szövetek felismerhető sejtes elemeit [5, 6].

A mandibula és a maxilla myxomái egyesek szerint odontogén eredetűek, bár ennek igazolása nehéz feladat. Az elképzelés mellett szólhat, hogy a tumor sokszor a fog támasztószöveteivel áll kapcsolatban, kialakulásának hátterében gyakran áll áttörésben visszamaradt fog, illetve az, hogy hisztológiai hasonlóságokat mutat a dentális pa pillával, valamint az odontogén epitheliummal [5].

Mások viszont azon az állásponton vannak, hogy az állcsontmyxomák mátrixa teljesen különbözik a dentális pulpa és a periodontális ligamentumok stromális szerkezetétől, szerintük a myxomák diagnózisához egyáltalán nem szükséges az odontogén epithelium jelenléte [5].

A daganatok egy része, ritka esetben, a sinonasalis területen alakul ki (mint az általunk ismertetett esetben is) az odontogén mesenchymától függetlenül, ekkor beszélhetünk sinonasalis myxomáról [7, 8].

Az állcsont belsejében lassan növekvő tumor először csak felfújja, majd áttöri a kortikális csontot. Súlyos esetben (ott, ahol az arcüreg nagymértékben érintett) orrdugulás, exophthalmus, a fogak meglazulása is kialakulhat [9].

A hagyományos röntgenfelvételeken a myxoma sugáráteresztő, de szerkezetileg nagyon különböző lehet, előfordul jól körülhatárolt, de elmosódott szélű formája is. Lehet uni- és multiloculáris, esetleg lépesmézszerű rajzolat látható a felvételeken. A felfúvódott kortikális elvékonyodik, a foggyökerek diszlokálódnak, de olykor a daganat arcüregbe való penetrációja is látható.

Kezelésekor sebészi kimetszés javasolt, mivel a konzervatív kürettázst követően gyakori a recidíva. Az invazív növekedés, valamint a tok hiánya miatt a sebészi eltávolítás sem egyszerű. Malignus elfajulás nem jellemző, de recidíva a fenti okok miatt (elégtelen sebészi eltávolítás) sajnos előfordulhat.

Saját esetünk

A 20 éves páciens többszöri, előzetes operációt követően került klinikánkra. Myxoma diagnózissal, egymást követő években többször végeztek nála a bal oldali arcüreget érintő műtétet.

Klinikai vizsgálatkor jól látható volt az arc aszimmetriája, a bal oldali arcfél duzzanata, valamint hogy a bulbus kissé előre és felfelé helyezett.

A CT-felvételen a bal oldali sinus maxillarist kitöltő, kontúrjait széttoló, az arcüreg falait részben destruáló folyamat látható (7., 8., 9. ábra).

A műtét során teljes bal oldali maxillarezekció, orbitaalap-rezekció és processus alveolaris rezekció történt, továbbá a 23-as, 24-es, 25-ös, 26-os, 27es fogak extrakciója. Az orbitaalap rekonstrukcióját titánhálóval végeztük (10., 11., 12. ábra).

Megbeszélés

Áttekintve eseteinket és az elváltozások főbb jellemzőit, azt mondhatjuk, hogy ezen benignus tumorok ritkán fordulnak ugyan elő, de mielőbbi differenciáldiagnosztizálásuk annál jelentősebb. A diagnózis felállításában a radiológiai vizsgálatok (röntgen, CT-felvételek) alapvetőek. Sebészi kezelésük – a tumor méretétől függően – az enukleációtól, kürettázstól a teljes állcsontrezekcióig terjedhet.

Mivel kiterjedt csontdestrukcióval járnak, sokszor malignus daganat látszatát keltik, és maga a daganat, illetve az eltávolítása is komoly csonkolással jár, ami rekonstrukciót igényel. Az esetleges recidíva kialakulása nagyban függ a sebészi eltávolítás teljességétől. A posztoperatív időszakban a beteget minimálisan két évig szoros kontroll alatt tartjuk, hogy a lehetséges kiújulásokat időben észleljük.

Irodalom

1. Eversole, L. R.: Cellular angiofibroma of oral mucosa: report of oral mucosa. Head Neck Path (2009) 3, 136–139.
2. Nucci, M. R., Granter, S. R., Fletcher, C. D.: Cellular angiofibroma: a benign neoplasm distinct from angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol (1997) 6, 636–644.
3. Flucke, U., Van Krieken, J. H., Mentzel, T.: Cellular angiofibroma: Analysis of 25 cases emphasizing its relationship to spindle cell lipoma and mammary-type myofibroblastoma. Mod Pathol (2011) 1, 82–89.
4. Iwasa, Y., Fletcher, C. D.: Cellular angiofibroma: clinicopathologic and immunhistochemical analysis of 51 cases. Am J Surg Pathol (2004) 11, 1426–1435.
5. Singaraju, S., Wanari, S. P., Parwani, R. N.: Odontogenic myxoma of the maxilla: A report of a rare case and review of the literature. J Oral Maxillofac Pathol (2010) 1, 19–23.
6. Landa, L. E., Hedrick, M. H., Nepomuceno-Perez, M. C.: Recurrent Myxoma of the Zygoma: A case report. J Oral Maxillofac Surg (2002) 60, 704–708.
7. Slootweg, P. J., Wittkampf, A. R.: Myxoma of the jaws. An analysis of 15 cases. J Maxillofacial Surg (1986) 11, 46–52.
8. Safadi, A., Fliss, D. M., Issakov, J., Kaplan, I.: Infantile sinonasal myxoma: a unique variant of maxillofacial myxoma. J Oral Maxillofac Surg (2011) 69:2, 553–558.
9. Simon, E. N., Merkx, M. A., Vuhahula, E. et al.: Odontogenic myxoma: a clinicopathological study of 33 cases. Int J Oral Maxillofac Surg (2004) 33, 333–337.